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C1 Complex

更新时间：2018-06-23 点击次数：2256

上海起发为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。

名称： C1 Complex（PURE）

目录号： A098

可供选择的尺寸： 200微克C1 1.0毫升

浓度： > 0.20 mg C1 / mL（见实际浓度分析证书）

形式： 冷冻液体

活动： > 250,000C1H50单位/毫克总蛋白质

纯度： SDS页面> 95％

缓冲液： 50mM乙酸钠，50mM EACA，10mM 苄脒，

10mM，EDTA，300mM NaCl，40％甘油，pH 5.5

灭绝科夫。 阿_280 纳米= 1.0毫克0.89 / mL的纯C1

分子量： 766,000Da（22链）

防腐剂： 无，0.22μm过滤。

存储： -70 ^Ò C或以下。避免冻结/解冻。

资源： 正常人血清（通过认证测试显示为阴性

对于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。

预防措施： 使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地： 制造在美国。

一般描述

C1是级联中的个补体成分，被称为补体的经典途径。 C1与抗原结合的抗体（免疫复合物）结合并被其激活，产生启动级联的蛋白酶。 C1实际上是一种以钙依赖性复合物结合在一起的三种不同蛋白质（C1q，C1r和C1s）的非共价复合物。 C1q通过其六个臂中的两个或更多个结合到IgG或IgM的Fc结构域。认为多臂与免疫复合物的结合引起应激，这导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）自我激活自身产生两种活性C1r丝氨酸蛋白酶（Morikis，D。和Lambris，JD（2005））。这些激活的C1r亚基切割并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段与表面连接的C4b结合形成C4b ，C2a，其是经典途径的C3 / C5转化酶。

物理特性和结构

C1是由一个C1q分子（410,000道尔顿），两个C1r分子（92,000道尔顿）和两个C1s分子（86,000道尔顿）组成的高分子量复合物（766,000道尔顿）。 C1q，C1r和C1s的复合物在存在钙的情况下是稳定的，但如果钙被去除则易于解离。 C1q本身由18条多肽链组成，每条链有三条不同的链。当C1被激活时，由于蛋白水解活化，C1r和C1s亚基各自被切割成两个链分子。因此，C1的SDS凝胶图案非常复杂。

C1很难从血清中的其他高分子量复合物中分离出来，广泛的处理导致自发活化（Dodds，AW和Sim，RB（1997））。因此，CompTech出售的C1不是纯蛋白质。然而，我们近成功地进行了C1的纯制备（从Lot＃17开始）。

功能

C1可用于通过将C1与EA孵育来制备在其表面上具有活性C1的细胞（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morgan，BP编辑（2000））。 EA是绵羊红细胞，其表面结合有兔抗IgM抗绵羊红细胞抗体（CompTech＃B200）。这些细胞（EAC1细胞）可以用SGVB ⁺⁺缓冲液洗涤（见下面的分析），并且如果洗涤不太多或者太长时间，它们保持结合的活性C1。 EAC14细胞可以通过添加C4从EAC1制备，随后可以通过添加C2来制备EAC142细胞。类似地，EAC1细胞可用于测定C4或C2（Morgan，BP编辑（2000））。

测定

经典途径活性单位是CH50，旁路途径活性单位是APH50。类似地，用于定量C1活性的单位是C1H50。甲C1H50单元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50％⁷ EA（CompTech＃B200））时C1的量与1个微克C4和0.2微克C2温育12分钟，在30 ^Ô在C 500μLSGVB的总体积⁺⁺，随后加入1mL的豚鼠血清（GPS）的1:50稀释GVB ^ö 含有40毫摩尔EDTA pH7.2的30分钟，在37 ^ö C. SGVB ⁺⁺缓冲液是低离子强度的，含有170 mM的蔗糖，0.1％明胶，5mM的sodium barbital，57毫米的NaCl，0.15毫米氯化钙稍微高渗的缓冲器₂，0.5毫摩尔MgCl ₂，和0.02％的钠的叠氮化物。

规则

活化的C1被C1-INH（C1酯酶抑制剂，CompTech＃A140）迅速失活。在血清或血浆中，C1的自发活化通过存在C1-INH而被小化，C1-INH迅速使自发活化的C1r和C1s失活。该机制被认为涉及在血浆中存在C1-INH与原生C1之间的弱复合物。这种关联显然稳定了C1，因此阻止了自发激活（Ziccardi，RJ（1982））。在纯化期间从C1分离C1-INH是分离的C1不稳定并易于自发活化的原因之一。

遗传学

EMBL / Genbank cDNA登录号为：C1q链（P02745），C1q B链（P02746），C1q链（P02747），C1r（M14058和C1s（J04080）。C1q 链A，B和C的基因都位于染色体1p上，顺序为ACB， C1r和C1s基因紧密连锁，位于染色体12p上。

不足之处

已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。缺乏C1q的患者通常会有免疫复合物介导的肾脏疾病和皮肤损伤。像缺乏早期经典途径成分的所有患者C1q缺陷个体易患系统性红斑狼疮（SLE）。它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会在血液中表现C1q抗原。 C1r和C1s缺陷患者同样可能患有SLE和复发性化脓性感染（Rother，K。等（1998））。

疾病

请参阅上面的标题为“缺陷”部分。

注意事项/毒性/危险

这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。

参考

Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津大学按，牛津。

摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。（ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，Totowa，New Jersey。

Morikis，D.和Lambris，JD编辑。（2005）补体系统的结构生物学。（ISBN 0-8247-2540-9）Taylor＆Francis Group，Florida。

罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。

罗瑟，K.，直到，GO，和Hӓnsch，GM（1998）的补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，Heidelberg。

Ziccardi，RJ（1982）通过分子内自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。 J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）阿用于稳态C-1抑制剂的新角色：人补体的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

complementtech产品目录：

货号	品名	规格	目录价	品牌
A098	C1	200µg	3400	complementtech
A099	C1q	1000µg	3162	complementtech
A100	C1q (40% Glycerol)	1000µg	3162	complementtech
A102	C1r Enzyme	250µg	3417	complementtech
A103	C1s Proenzyme	250µg	3366	complementtech
A104	C1s Enzyme	250µg	3281	complementtech
A140	C1 Esterase Inhibitor	1000µg	3468	complementtech
A112	C2	50µg	3298	complementtech
A113	C3	250µg	2482	complementtech
A113c	C3 (concentrated)	1000µg	7327	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A114	C3b	250µg	3094	complementtech
A115	iC3b	250µg	3417	complementtech
A116	C3c	250µg	3706	complementtech
A117	C3d	100µg	3825	complementtech
A105	C4	250µg	3468	complementtech
A105c	C4 (concentrated)	1000µg	8245	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A108	C4b	250µg	2992	complementtech
A109	C4b Binding Protein	250µg	4131	complementtech
A120	C5	250µg	3570	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	询价	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A122	C5b,6	50µg	3468	complementtech
A123	C6	250µg	3366	complementtech
A124	C7	250µg	3366	complementtech
A125	C8	250µg	3536	complementtech
A126	C9	250µg	3366	complementtech
A127	SC5b-9 Complex	100µg	2992	complementtech
A135	Factor B	250µg	3213	complementtech
A136	Factor D	25µg	3417	complementtech
A137	Factor H	250µg	2958	complementtech
A137c	Factor H (conc.)	10000µg	询价	complementtech
A138	Factor I	100µg	3366	complementtech
A139	Factor P	100µg	3468	complementtech
A150	Cobra Venom Factor (USA ONLY)	1000µg	3298	complementtech
A154	Factor Ba	100µg	3298	complementtech
A155	Factor Bb	250µg	6188	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	询价	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A300	C1q-Dpl	1ml	2074	complementtech
A312	C2-Dpl	1ml	2074	complementtech
A314	C3-Dpl	1ml	2482	complementtech
A305	C4-Deficient Guinea Pig	1ml	2448	complementtech
A308	C4-Dpl	1ml	2482	complementtech
A320	C5-Dpl	1ml	2125	complementtech
A323	C6-Dpl	1ml	2040	complementtech
A324	C7-Dpl	1ml	2074	complementtech
A325	C8-Dpl	1ml	2074	complementtech
A326	C9-Dpl	1ml	2074	complementtech
A335	Factor B-Dpl	1ml	2074	complementtech
A336	Factor D-Dpl	1ml	2074	complementtech
A337	Factor H-Dpl	1ml	2686	complementtech
A338	Factor I-Dpl	1ml	2482	complementtech
A339	Factor P-Dpl	1ml	2482	complementtech
A340	C3/C4 Inactivated Serum	1ml	2074	complementtech
A399	C1q/Factor D-Dpl	1ml	2856	complementtech
A200	Goat Anti-Human C1q	1ml	1054	complementtech
A212	Goat Anti-Human C2	1ml	2329	complementtech
A213	Goat Anti-Human C3	1ml	1054	complementtech
A218	Rabbit Anti-Human C3a	1ml	2550	complementtech
A205	Goat Anti-Human C4	1ml	1054	complementtech
A206	Rabbit Anti-Human C4a	1ml	2550	complementtech
A220	Goat Anti-Human C5	1ml	1275	complementtech
A221	Rabbit Anti-Human rC	1ml	2550	complementtech
A223	Goat Anti-Human C6	1ml	1275	complementtech
A224	Goat Anti-Human C7	1ml	1275	complementtech
A225	Goat Anti-Human C8	1ml	1275	complementtech
A226	Goat Anti-Human C9	1ml	1275	complementtech
A227	Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)	0.2ml	2584	complementtech
A235	Goat Anti-Human Factor B	1ml	1275	complementtech
A236	Goat Anti-Human Factor D	1ml	2499	complementtech
A237	Goat Anti-Human Factor H	1ml	1275	complementtech
A238	Goat Anti-Human Factor I	1ml	1309	complementtech
A239	Goat Anti-Human Factor P	1ml	1462	complementtech
A240	Goat Anti-Human C1-INH	1ml	1173	complementtech
A260	Rabbit Anti-Human Vitronectin	1ml	1445	complementtech
NHS	Human Serum	1ml	578	complementtech
GPS	Guinea Pig Serum	1ml	714	complementtech
NRS	Rat Serum	1ml	901	complementtech
NMS	Mouse Serum	1ml	1309	complementtech
B102	GVB++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B100	GVB++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B103	GVB° (without Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B101	GVB° (without Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B104	GVBE (with EDTA)	250ml	1224	complementtech
B105	GVBE (with EDTA)	1 Liter	3264	complementtech
B110	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	250ml	1870	complementtech
B111	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	1 Liter	5066	complementtech
B112	VBS++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B113	VBS++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B200	EA (Ab-sensitized sheep E)	5ml @ 5x10⁸/ml	3043	complementtech
B201	EA (Ab-sensitized sheep E)	10ml @ 5x10⁸/ml	4556	complementtech
B202	EA (Ab-sensitized sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	6324	complementtech
B210	Es (sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B300	Er (rabbit E)	5ml @ 5x10⁸/ml	1649	complementtech
B301	Er (rabbit E)	10ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B302	Er (rabbit E)	20ml @ 5x10⁸/ml	3893	complementtech
B400	Zymosan (preactivated)	10ml @ 1x10⁹/ml	2261	complementtech
B106	MgEGTA	10ml @ 0.1M	1139	complementtech
B250	MCAR	1.0 ml	2482	complementtech
Hemolysin	Hemolysin NEW	2.0 ml	2040	complementtech

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