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上海起发为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。
名称： C1r酵素 C1r Enzyme
目录号： A102
提供的大小： 250微克/瓶
浓度： 1.0 mg / mL （见实际浓度分析证书）
形式： 冷冻液体
活性： > 90％C1r将与过量的C1-INH结合
纯度： 通过SDS PAGE> 90％（注意：C1r酶是92,000未还原的，但是
在 SDS PAGE 上缩减为57,000和35,000链）
缓冲液： 10 毫摩尔 咪唑，140 毫的NaCl，2 mM的 EDTA，pH 7.4的
灭绝 科夫。 阿 280 纳米= 1.15以1.0mg / ml的纯C1R
分子W¯¯八： 92000 大（2支链）
防腐剂： 无，0.22μm过滤。
存储： -70 Ò C或以下。 避免冻结/解冻。
资源： 正常 人血清（通过认证测试显示为阴性
对于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。
预防措施： 使用正常的预防措施处理人体血液制品。
产地： 制造在美国。
一般描述
C1R酶是C1R的活化形式酶原。 C1r是C1复合体的亚基，其是补体经典途径中的补体成分。 C1r 酶是一种非活性酶原，直到C1被激活。 C1与C1结合并被与抗原结合的抗体（免疫复合物）激活，产生C1r酶（种启动级联的蛋白酶），C1r被激活。 C1是一个C1q，两个C1r和两个C1s分子的非共价钙依赖性复合物。 每个C1q通过其六个臂中的两个或更多个与IgG 或IgM的Fc结构域结合。 多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活产生两种蛋白酶，其裂解并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。 C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000 道尔顿的两个片段产生。 结合的C1s分子的活化是C1r酶的仅知功能。 活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。 活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段结合至形成C4b的表面连接的C4b，C2a 是经典途径的C3 / C5 转化酶。
物理特性和结构
C1r酶是92,000 道尔顿的两条链，胰蛋白酶样酶。 C1r以31ug / mL存在于血浆中。 C1r 酶是一种不稳定的酶原 并且通过切割产生57,000 道尔顿重链的C1r中的肽键而自发激活（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morikis，D。和Lambris，JD编辑（2005）和35,000 道尔顿轻链。这是以C1r酶形式出售的形式。这种自我激活在C1复合物中与免疫复合物结合后迅速发生，并且其以纯C1r缓慢发生。 两个C1r在存在钙的情况下形成C1r-C1r复合物，其在钙存在下又与两个C1s分子形成稳定的复合物。 该四聚体可以存在于溶液中，但是在C1q存在下它与C1q结合形成C1复合物，其在钙存在下是稳定的。 C1r自激活的部分原因是它与C1酯酶抑制剂（C1-INH）在C1复合物中的弱相关性，并且与纯化的C1r发生类似的稳定作用（Ziccardi，RJ（1982））。 然而，C1r酶通过与C1-INH结合而不可逆地失活。
功能
C1r酶可用于激活C1s 酶原。在钙的存在下，它仍然能够结合另一个C1r酶和两个C1s分子，并且该复合物能够与C1q结合。 将活化的酶C1R将迅速激活两个的C1s 酶原形成的C1s酶，将所得的C1q-C1R 2 -C1s 2复合物是*活性的C1分子，其将激活C4和C2在流体相或细胞上的轴承抗体，例如作为EA（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morgan，BP编辑（2000））。 EA是兔子IgM的绵羊红细胞 结合到其表面的抗绵羊红细胞抗体（CompTech＃B200）（Morgan，BP编辑（2000））。
测定
通过测量其结合蛋白酶抑制剂C1酯酶抑制剂（C1-INH，CompTech＃A140）的能力并在SDS存在下保持共价结合来检测C1r酶的活性。 它也可用于激活C1s 酶原 并形成由一个C1q，两个C1r和两个C1s分子组成的活化的C1复合物。
应用
请参阅上面的功能和测定部分。
规
被激活的C1r被C1-INH迅速失活。 用纯C1和纯C1r 酶原观察到的C1r的自发活化通过存在C1-INH而被小化，其使自发活化的C1r酶迅速失活。酶原的 稳定化 也是由于C1-INH和C1r 酶原之间存在弱复合物。这种关联显然稳定了C1，因此阻止了血清中的自发活化（Ziccardi，RJ（1982））。在纯化期间从C1分离C1-INH是分离的C1和C1r 酶原 不稳定并易于自发活化的原因之一。 由于这种不稳定性CompTech不再销售C1R 酶原。
遗传学
C1r 的EMBL / Genbank cDNA登录号是M14058。 C1r和C1s的基因紧密连锁，位于染色体12p13上。
不足之处
已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。 C1R和的C1s缺陷患者容易发生系统性红斑狼疮（SLE）和复发性化脓性感染（罗瑟，K.，等人，（1998））。 它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会显示血液中的C1r抗原。
疾病
请参阅上面的标题为“缺陷”部分。
注意事项/毒性/危险
这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS 阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。
参考
Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津 大学 按， 牛津。
摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。 （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新泽西州。
Morikis，D.和Lambris，JD编辑。（2005）补体系统的结构生物学。（ISBN 0-8247-2540-9）泰勒 ＆Francis集团， 佛罗里达。
罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。
罗瑟，K.，直到，GO，和ħ ӓ NSCH，GM（1998）补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。
Ziccardi，RJ（1982）通过分子内自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。 J. Immunol。128：2500至2504年。
Ziccardi，RJ。（1982）C1-抑制剂在体内平衡中的新作用：控制人补体组分的活化。J. Immunol。128：2505-2508。
仅供研究使用。
不适用于人类或药物使用。
complementtech产品目录：
货号 | 品名 | 规格 | 目录价 | 品牌 |
A098 | C1 | 200µg | 3400 | complementtech |
A099 | C1q | 1000µg | 3162 | complementtech |
A100 | C1q (40% Glycerol) | 1000µg | 3162 | complementtech |
A102 | C1r Enzyme | 250µg | 3417 | complementtech |
A103 | C1s Proenzyme | 250µg | 3366 | complementtech |
A104 | C1s Enzyme | 250µg | 3281 | complementtech |
A140 | C1 Esterase Inhibitor | 1000µg | 3468 | complementtech |
A112 | C2 | 50µg | 3298 | complementtech |
A113 | C3 | 250µg | 2482 | complementtech |
A113c | C3 (concentrated) | 1000µg | 7327 | complementtech |
A118 | C3a | 50µg | 3162 | complementtech |
A119 | C3a desArg | 50µg | 3043 | complementtech |
A114 | C3b | 250µg | 3094 | complementtech |
A115 | iC3b | 250µg | 3417 | complementtech |
A116 | C3c | 250µg | 3706 | complementtech |
A117 | C3d | 100µg | 3825 | complementtech |
A105 | C4 | 250µg | 3468 | complementtech |
A105c | C4 (concentrated) | 1000µg | 8245 | complementtech |
A106 | C4a | 50µg | 4114 | complementtech |
A107 | C4a desArg | 50µg | 4114 | complementtech |
A108 | C4b | 250µg | 2992 | complementtech |
A109 | C4b Binding Protein | 250µg | 4131 | complementtech |
A120 | C5 | 250µg | 3570 | complementtech |
A144 | C | 30µg | 6188 | complementtech |
A144(300) | C | 300µg | 询价 | complementtech |
A145 | C desArg | 50µg | 4301 | complementtech |
A122 | C5b,6 | 50µg | 3468 | complementtech |
A123 | C6 | 250µg | 3366 | complementtech |
A124 | C7 | 250µg | 3366 | complementtech |
A125 | C8 | 250µg | 3536 | complementtech |
A126 | C9 | 250µg | 3366 | complementtech |
A127 | SC5b-9 Complex | 100µg | 2992 | complementtech |
A135 | Factor B | 250µg | 3213 | complementtech |
A136 | Factor D | 25µg | 3417 | complementtech |
A137 | Factor H | 250µg | 2958 | complementtech |
A137c | Factor H (conc.) | 10000µg | 询价 | complementtech |
A138 | Factor I | 100µg | 3366 | complementtech |
A139 | Factor P | 100µg | 3468 | complementtech |
A150 | Cobra Venom Factor (USA ONLY) | 1000µg | 3298 | complementtech |
A154 | Factor Ba | 100µg | 3298 | complementtech |
A155 | Factor Bb | 250µg | 6188 | complementtech |
A118 | C3a | 50µg | 3162 | complementtech |
A119 | C3a desArg | 50µg | 3043 | complementtech |
A106 | C4a | 50µg | 4114 | complementtech |
A107 | C4a desArg | 50µg | 4114 | complementtech |
A144 | C | 30µg | 6188 | complementtech |
A144(300) | C | 300µg | 询价 | complementtech |
A145 | C desArg | 50µg | 4301 | complementtech |
A300 | C1q-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A312 | C2-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A314 | C3-Dpl | 1ml | 2482 | complementtech |
A305 | C4-Deficient Guinea Pig | 1ml | 2448 | complementtech |
A308 | C4-Dpl | 1ml | 2482 | complementtech |
A320 | C5-Dpl | 1ml | 2125 | complementtech |
A323 | C6-Dpl | 1ml | 2040 | complementtech |
A324 | C7-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A325 | C8-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A326 | C9-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A335 | Factor B-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A336 | Factor D-Dpl | 1ml | 2074 | complementtech |
A337 | Factor H-Dpl | 1ml | 2686 | complementtech |
A338 | Factor I-Dpl | 1ml | 2482 | complementtech |
A339 | Factor P-Dpl | 1ml | 2482 | complementtech |
A340 | C3/C4 Inactivated Serum | 1ml | 2074 | complementtech |
A399 | C1q/Factor D-Dpl | 1ml | 2856 | complementtech |
A200 | Goat Anti-Human C1q | 1ml | 1054 | complementtech |
A212 | Goat Anti-Human C2 | 1ml | 2329 | complementtech |
A213 | Goat Anti-Human C3 | 1ml | 1054 | complementtech |
A218 | Rabbit Anti-Human C3a | 1ml | 2550 | complementtech |
A205 | Goat Anti-Human C4 | 1ml | 1054 | complementtech |
A206 | Rabbit Anti-Human C4a | 1ml | 2550 | complementtech |
A220 | Goat Anti-Human C5 | 1ml | 1275 | complementtech |
A221 | Rabbit Anti-Human rC | 1ml | 2550 | complementtech |
A223 | Goat Anti-Human C6 | 1ml | 1275 | complementtech |
A224 | Goat Anti-Human C7 | 1ml | 1275 | complementtech |
A225 | Goat Anti-Human C8 | 1ml | 1275 | complementtech |
A226 | Goat Anti-Human C9 | 1ml | 1275 | complementtech |
A227 | Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG) | 0.2ml | 2584 | complementtech |
A235 | Goat Anti-Human Factor B | 1ml | 1275 | complementtech |
A236 | Goat Anti-Human Factor D | 1ml | 2499 | complementtech |
A237 | Goat Anti-Human Factor H | 1ml | 1275 | complementtech |
A238 | Goat Anti-Human Factor I | 1ml | 1309 | complementtech |
A239 | Goat Anti-Human Factor P | 1ml | 1462 | complementtech |
A240 | Goat Anti-Human C1-INH | 1ml | 1173 | complementtech |
A260 | Rabbit Anti-Human Vitronectin | 1ml | 1445 | complementtech |
NHS | Human Serum | 1ml | 578 | complementtech |
GPS | Guinea Pig Serum | 1ml | 714 | complementtech |
NRS | Rat Serum | 1ml | 901 | complementtech |
NMS | Mouse Serum | 1ml | 1309 | complementtech |
B102 | GVB++ (with Ca and Mg) | 250ml | 1224 | complementtech |
B100 | GVB++ (with Ca and Mg) | 1 Liter | 3264 | complementtech |
B103 | GVB° (without Ca and Mg) | 250ml | 1224 | complementtech |
B101 | GVB° (without Ca and Mg) | 1 Liter | 3264 | complementtech |
B104 | GVBE (with EDTA) | 250ml | 1224 | complementtech |
B105 | GVBE (with EDTA) | 1 Liter | 3264 | complementtech |
B110 | SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) | 250ml | 1870 | complementtech |
B111 | SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) | 1 Liter | 5066 | complementtech |
B112 | VBS++ (with Ca and Mg) | 250ml | 1224 | complementtech |
B113 | VBS++ (with Ca and Mg) | 1 Liter | 3264 | complementtech |
B200 | EA (Ab-sensitized sheep E) | 5ml @ 5x108/ml | 3043 | complementtech |
B201 | EA (Ab-sensitized sheep E) | 10ml @ 5x108/ml | 4556 | complementtech |
B202 | EA (Ab-sensitized sheep E) | 20ml @ 5x108/ml | 6324 | complementtech |
B210 | Es (sheep E) | 20ml @ 5x108/ml | 2652 | complementtech |
B300 | Er (rabbit E) | 5ml @ 5x108/ml | 1649 | complementtech |
B301 | Er (rabbit E) | 10ml @ 5x108/ml | 2652 | complementtech |
B302 | Er (rabbit E) | 20ml @ 5x108/ml | 3893 | complementtech |
B400 | Zymosan (preactivated) | 10ml @ 1x109/ml | 2261 | complementtech |
B106 | MgEGTA | 10ml @ 0.1M | 1139 | complementtech |
B250 | MCAR | 1.0 ml | 2482 | complementtech |
Hemolysin | Hemolysin NEW | 2.0 ml | 2040 | complementtech |
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